La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es uno de un grupo de trastornos conocidos como enfermedades de las neuronas motoras.
Se caracteriza por la degeneración progresiva y la muerte eventual de las células nerviosas (neuronas motoras) en el cerebro, el tronco encefálico y la médula espinal que facilitan la comunicación entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. Normalmente, las neuronas motoras en el cerebro (neuronas motoras superiores) envían mensajes a las neuronas motoras en la médula espinal (neuronas motoras inferiores) y luego a varios músculos.
La ELA afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a las inferiores, de modo que la transmisión de mensajes se interrumpe debilitando los músculos y desgastándolos gradualmente. Como resultado, se pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento voluntario. En última instancia, la ELA conduce a insuficiencia respiratoria porque las personas afectadas pierden la capacidad de controlar los músculos del tórax y el diafragma. Esta también es conocida como enfermedad de Lou Gehrig.
Cuáles son los síntomas más frecuentes de la ELA
Los primeros síntomas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica pueden parecerse a los de otras enfermedades, por lo que el diagnóstico puede ser en gran medida una cuestión de descartar otras afecciones. Para ese propósito, se pueden emplear ciertos procedimientos de diagnóstico como la resonancia magnética (MRI) o una prueba para detectar actividad eléctrica en los músculos (electromiografía o EMG).
Los principales síntomas incluyen:
Es probable que algunos pacientes puedan presentar otros síntomas que incluyen:
- Espasmos incontrolados de los músculos (fasciculaciones).
- rigidez en las piernas
Cabe considerar
Las personas con este trastorno tendrán reflejos musculares profundos exagerados. La pérdida de peso marcada ocurre en aproximadamente el 5 por ciento de los casos. A medida que la capacidad para moverse se deteriora progresivamente, las personas con esta enfermedad tienen un mayor riesgo de insuficiencia respiratoria.
Las personas con esclerosis lateral amiotrófica también tienen un mayor riesgo de inflamación aguda de los pulmones, causada por la inhalación de alimentos o contenido estomacal (neumonía por aspiración). Una disminución general de la capacidad de movimiento, incluida la capacidad de tragar, también puede provocar una nutrición inadecuada.
Las habilidades cognitivas generalmente no se ven afectadas. A medida que la enfermedad progresa, generalmente en el transcurso de tres a cinco años, el individuo perderá gradualmente la capacidad de pararse o caminar. Con el tiempo, muchos pacientes necesitarán asistencia mecánica para respirar. Un pequeño porcentaje de personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica experimenta una estabilización gradual de los síntomas y puede mantener ese nivel durante algunos años.
Otros Trastornos relacionados
Es muy probable que la esclerosis lateral amiotrófica pueda subdividirse en otros trastornos que presentan síntomas semejantes a los de ELA. Las comparaciones pueden ser útiles a la hora de hacer un diagnóstico puntual
Esclerosis Lateral Primaria es un trastorno neurológico muy raro que se caracteriza por la pérdida progresiva de las neuronas motoras superiores y produce debilidad de los músculos de los brazos y las piernas, la pérdida de dicha función neurológica ocurre lentamente y resulta en movimientos espásticos de las manos, pies y piernas. El arrastre de los pies suele ir seguido de la incapacidad para caminar.
La función sensorial y las capacidades intelectuales generalmente no se ven afectadas.
El síndrome de Kugelberg-Welander (atrofia muscular espinal) es un trastorno neurológico hereditario raro, que ocurre en la infancia y se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas motoras inferiores. Los síntomas de este trastorno incluyen debilidad progresiva que conduce a complicaciones respiratorias tempranas y pérdida de tejido muscular, especialmente en las piernas y una marcha descoordinada.
La enfermedad de la neurona motora focal o momélica afecta solo un área del cuerpo, más comúnmente los músculos de la cintura escapular. La enfermedad progresa durante varios meses, dejando al paciente con un deterioro fijo de la función. Algunos pacientes luego desarrollan una enfermedad neuronal motora más extensa. Si la enfermedad de la neurona motora focal se considera como un diagnóstico, se debe tener cuidado para excluir otras causas de atrofia focal.
La parálisis bulbar progresiva o la parálisis pseudobulbar es una variante de la esclerosis lateral amiotrófica caracterizada por debilidad y desgaste (atrofia) de los músculos inervados por los nervios craneales (es decir, labios, lengua y caja de la voz). Los síntomas pueden incluir dificultad para hablar y tragar, algunas personas con este trastorno también experimentan risa o llanto incontrolables. La parálisis bulbar generalmente progresa a ALS.
La atrofia muscular progresiva involucra solo neuronas motoras inferiores. Esta forma de la enfermedad se caracteriza por debilidad y desgaste (atrofia) de los músculos de la parte inferior del cuerpo, particularmente las piernas. Si no se presentan síntomas de la neurona motora superior, generalmente dentro de dos años, es poco probable que se desarrolle esclerosis lateral amiotrófica.
Muy raramente, algunas personas con infección por VIH pueden experimentar una complicación similar a la ELA.
Pero cabe resaltar que en esta subcategoría de pacientes con SIDA, los medicamentos antivirales conocidos como inhibidores de la proteasa pueden revertir la enfermedad y se puede restablecer el uso muscular.
La enfermedad de la neurona motora relacionada con el SIDA no es la misma que la ELA, pero muchos síntomas parecen similares.
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