Tratamiento de esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica se caracteriza por la degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores. Algunos pacientes con ELA pueden presentar inicialmente solo hallazgos debido a la degeneración de las neuronas motoras superiores. La degeneración de la neurona motora inferior generalmente aparece dentro de tres a cinco años en estos pacientes.

La Esclerosis lateral amiotrófica también conocida como ALS, Cuerpos de esclerosis lateral amiotrófica-poliglucosano, Atrofia muscular de Aran-Duchenne, Enfermedad de Gehrig, Enfermedad de Lou Gehrig y Enfermedad del sistema motor (focal y lenta).

Entre sus muchas denominaciones la LEA se conoce por ser una enfermedad neurológica que implica las células nerviosas, esta no presenta al principio con puntualidad síntomas directos, sino más bien es progresivo con el correr del tiempo.

Debido a esto, es necesario el estudio para fijar la enfermedad o descartar posibles subdivisiones que parten de ella misma, entre los subgéneros de ELA encontramos:

Otras Subdivisiones de la esclerosis lateral amiotrófica

Dimetilfumarato (Tecfidera)
Amiotrofia focal benigna de ELA

Atrofia muscular espinal infantil, ELA
Atrofia muscular espinal juvenil, incluida
Enfermedad de Kugelberg-Welander
Esclerosis lateral primaria
Parálisis progresiva de bulbar, incluida
Atrofia muscular espinal, tipo ALS
Enfermedad de la neurona motora superior
Enfermedad de Werdnig-Hoffman
Enfermedad de Wohlfart

Tratamiento

Debido a los daños colaterales que causa la esclerosis lateral amiotrófica, el tratamiento indicado generalmente requiere un enfoque de equipo.

Los médicos que lentamente tratan las lesiones causadas por la enfermedad requieren una supervisión  vigilada por varios médicos tales como: fisioterapeutas, patólogos del habla, terapeutas pulmonares, entre otros, estos deben supervisar el procedimiento conveniente para resolver los diferentes síntomas ocasionados  por la enfermedad.

tratamiento

 

El medicamento riluzol (Rilutek)

Es el primer medicamento aprobado por la Agencia de Medicamentos y Alimentación (FDA) para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica. El medicamento es fabricado por la firma farmacéutica francesa, Aventis. En los estudios, se demostró que Rilutek prolonga la supervivencia en un promedio de tres a cinco meses, aunque no retrasó sustancialmente el deterioro muscular.

El baclofeno

Puede reducir los espasmos musculares en algunos pacientes. Los pacientes con problemas de calambres en las piernas pueden beneficiarse de los compuestos de esta quinina.

El baclofeno es un relajante muscular esquelético utilizado como tratamiento de primera línea para la espasticidad en pacientes con este padecimiento, tiene efectos modestos para mejorar el rendimiento del paciente.

El baclofeno intratecal a través de una bomba implantada puede ser eficaz contra la espasticidad en pacientes adecuados. La bomba se puede regular electrónicamente para administrar pequeñas cantidades de baclofeno a una dosis constante o variable durante un período de 24 horas para aumentar la eficacia y disminuir los efectos secundarios.

Diazepem

Por su efecto de relajante muscular este medicamento puede responder a las contracciones incontroladas de los músculos pequeños (fasciculaciones), los cuales pueden interferir el sueño

El diazepam modula los efectos postsinápticos de la transmisión de GABA-A, lo que resulta en un aumento de la inhibición presináptica. Parece actuar sobre parte del sistema límbico, el tálamo y el hipotálamo para inducir un efecto calmante. También se ha encontrado que el diazepam es un complemento efectivo para el alivio de los espasmos del músculo esquelético causados ​​por trastornos de la neurona motora superior.

Otras opciones

  • Mantener una nutrición adecuada es esencial para la ELA, los alimentos blandos deben elegirse cuidadosamente para pacientes que tienen dificultad para tragar (disfagia). Cuando no se puede mantener una nutrición y líquidos adecuados debido a la disfagia, se debe considerar una sonda de alimentación gástrica. La terapia vitamínica específica no afecta el curso de la ELA.
  • La fisioterapia es muy importante y debe consistir en ejercicios diarios de rango de movimiento. Estos ejercicios pueden ayudar a mantener la flexibilidad de las articulaciones afectadas y prevenir la fijación de los músculos (contracturas).
  • Los dispositivos de comunicación pueden ser útiles para personas con esclerosis lateral amiotrófica que tienen dificultad para hablar (disartria). Para aquellas personas afectadas que pueden usar sus manos, el uso de mensajes escritos, mecanografía o el uso de pequeñas computadoras con articulación artificial del habla pueden ayudar a combatir los sentimientos de aislamiento.
  • Un dispositivo de comunicación llamado «The Talking Board» es útil para aquellas personas que pueden señalar con el dedo. Un lado del pizarrón tiene frases y el otro lado tiene el alfabeto, los números y un espacio en blanco para escribir.
  • Otro dispositivo de comunicación llamado Etran Board puede ser útil para aquellas personas que han perdido la capacidad de hablar y el uso de las manos.

¿De donde proviene la esclerosis lateral amiotrófica?

Se desconoce la causa subyacente exacta de la esclerosis lateral amiotrófica. Se han propuesto varios factores como posibles causas de la enfermedad, incluida la infección con un virus no identificado, una respuesta inmune anormal (por ejemplo, autoinmunidad), exposición tóxica a ciertos minerales (por ejemplo, aluminio)  u otros factores como la genética y el entorno. Sin embargo, ninguno ha sido comprobado.

Avances científicos

Un estudio, respalda la teoría de que existe un vínculo viral. Investigadores de la Universidad de California en el Irvine College of Medicine y la Rockefeller University en Lyon, Francia, descubrieron un virus en las médulas espinales de 15 de 17 pacientes con ELA. El virus, similar al Echovirus-7, que se sabe que causa meningitis y casos raros de encefalitis, se encontró solo en una de las 29 personas que murieron por otras causas.

Según los investigadores, aproximadamente el 10 por ciento de todos los casos de ELA son familiares. Los informes en la literatura médica indican que hay varias formas de ELA hereditaria que pueden tener herencia autosómica dominante o autosómica recesiva. Los síntomas asociados con la ELA autosómica dominante generalmente se hacen evidentes durante la edad adulta, sin embargo, en casos raros, puede aparecer un inicio en la adolescencia. Las personas con formas autosómicas recesivas de ELA tienden a desarrollar síntomas durante la infancia o la adolescencia (inicio juvenil).

En los trastornos recesivos, la afección no aparece a menos que una persona herede el mismo gen defectuoso para el mismo rasgo de cada padre. Si un individuo recibe un gen normal y un gen para la enfermedad, la persona será portadora de la enfermedad, pero generalmente no mostrará síntomas.

esclerosis

El riesgo de transmitir la enfermedad a los hijos de una pareja, ambos portadores de un trastorno recesivo, es del 25 por ciento. El cincuenta por ciento de sus hijos se arriesgan a ser portadores de la enfermedad, pero en general no mostrarán síntomas del trastorno. El veinticinco por ciento de sus hijos pueden recibir ambos genes normales, uno de cada padre, y serán genéticamente normales (para ese rasgo en particular). El riesgo es el mismo para cada embarazo.

Otras  investigaciones realizadas para la esclerosis lateral amiotrófica, aportan que el transporte de cobre a las células puede desempeñar algún papel en la causa de la ELA. El cobre es un metal pesado que es un componente de varias proteínas y es necesario para el buen funcionamiento de las células.

En circunstancias normales, una proteína especializada conocida como «transportador de cobre» escolta el cobre a su objetivo apropiado dentro de las células. Uno de los objetivos es la enzima superóxido dismutasa (SOD), que está codificada por el gen SOD1. La enzima SOD juega un papel importante en la neutralización de los «radicales libres» dañinos que se acumulan en las células.

Los radicales libres son compuestos producidos durante las reacciones químicas en el cuerpo. Se cree que la acumulación de radicales libres dentro de los tejidos corporales eventualmente causa daño y un funcionamiento deteriorado de las células. Ciertas enzimas, incluida la enzima SOD, sirven para neutralizar o promover la eliminación de radicales libres dañinos. Las enzimas son proteínas producidas por células que aceleran la velocidad de las reacciones químicas en el cuerpo.

Como se mencionó anteriormente, algunas personas con ALS autosómica dominante o esporádica tienen mutaciones del gen que codifica la enzima SOD (gen SOD1). En tales casos, cuando el cobre alcanza el gen SOD1 mutado, puede reaccionar de manera anormal, dando como resultado un daño celular que en última instancia puede causar el desgaste muscular (atrofia) que se observa en personas con ELA.

Los investigadores han caracterizado la estructura de una proteína «transportadora de cobre» y han obtenido una mayor comprensión del funcionamiento de la proteína. Esta información puede permitir a los investigadores determinar formas de inhibir la transferencia de cobre al gen SOD1 mutado, posiblemente retrasando o previniendo los síntomas asociados con la ELA. Sin embargo, se requiere mucha investigación adicional antes de determinar si dichos hallazgos tienen implicaciones prácticas de tratamiento.

esclerosis múltiples

Que es la esclerosis multiple (EM)

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad del sistema nervioso central (SNC). Este último está formado por el cerebro, los ...
Leer Más
síntomas de la esclerosis

¿Cúales son los síntomas más comunes de la esclerosis múltiple?

Por cuanto la Esclerosis Múltiple es una enfermedad que parte del sistema nervioso los síntomas de cada paciente podrían variar, ...
Leer Más
tratamiento para la Esclerosis

¿Que tratamiento puedo usar para la esclerosis multiple?

La mayoría de las personas con EM tienen una esperanza de vida normal .Cosa que no se podría decir de ...
Leer Más
diagnóstico de la esclerosis

¿Cómo conocer un diagnóstico de Esclerosis Múltiples?

Los neurólogos precisan y evalúan la actividad de la Esclerosis Múltiple de manera más confiable a través de un historial ...
Leer Más
historia de la Esclerosis

Historia de esclerosis múltiple

¿Conoces la historia del cómo fue que descubrió la esclerosis múltiple? El hecho de que los síntomas aumentan y desaparezcan ...
Leer Más
causas de esclerosis múltiple

Posibles causas de esclerosis múltiple

Los investigadores han estudiado una variedad de posibles causas de esclerosis múltiple (EM), y parece estar involucrada una combinación de ...
Leer Más

Deja un comentario